Syndrome de Nezelof

Le syndrome de Nezelof entre dans le cadre d'un déficit immunitaire congénital.

Il existe une hypoplasie du thymus avec déficit de l'immunité cellulaire et une immunité humorale altérée malgré des taux d'immunoglobulines quantitativement normaux.

Elle a été décrite par Christian Nezelof, pédiatre et pathologiste de l'Hôpital Necker-Enfants malades de Paris[1].

Le code CIM-10 est D81.4.

Notes et références

(en) Nezelof C, Jammet ML, Lortholary P, Labrune B, Lamy M, « Hereditary Thymic Hypoplasia: Its Place And Responsibility In A Case Of Lymphocytic, Normoplasmocytic And Normoglobulinemic Aplasia In An Infant », Archives françaises de pédiatrie, vol. 21,‎ octobre 1964, p. 897–920 (ISSN 0003-9764, PMID 14195287)

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[pmid14195287-1] (en) Nezelof C, Jammet ML, Lortholary P, Labrune B, Lamy M, « Hereditary Thymic Hypoplasia: Its Place And Responsibility In A Case Of Lymphocytic, Normoplasmocytic And Normoglobulinemic Aplasia In An Infant », Archives françaises de pédiatrie, vol. 21,‎ octobre 1964, p. 897–920 (ISSN 0003-9764, PMID 14195287)